神经纤维瘤病:是常染色体显性遗传的神经外胚叶组织异常的疾病,常有家族史。表现为周围神经的多发性肿瘤样增生,病变可在神经系统、肌肉、骨与皮肤。
可伴发脑膜瘤、播散性囊性纤维性骨炎、听神经瘤、视神经胶质瘤或嗜铬细胞瘤等。神经纤维瘤多见于躯干和四肢,很少见于面部。
咖啡牛奶斑随年龄增长而逐渐增多。神经纤维瘤在临床上常见为,皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤。属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型:I型即周围型神经纤维瘤病;
II型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤。
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