干酪性鼻窦炎。

真菌性鼻窦炎又称霉菌性鼻窦炎.真菌性鼻窦炎是鼻科临床常见的一种特异性感染性疾病近年来为了适应国际交流的需要学者提议改名为真菌性鼻-鼻窦炎（fungalrhino-sinusitisFRS）.传统观点认为真菌性鼻-鼻窦炎多在机体长期使用抗生素糖皮质激素免疫抑制剂或接受放射治疗等情况下发生也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病烧伤致机体抵抗力下降时发生.但近年来发现在降个体体检中亦发现真菌性鼻-鼻窦炎表明这些真菌也可以在机体抵御侵袭能力下降的某一局部致病.近年真菌性鼻-鼻窦炎的发病率有上升趋势可能与抗生素的广泛使用环境污染有关也可能由于体检工作普遍开展影像学的进步使真菌性鼻-鼻窦炎发现率提高.[1]　真菌性鼻-鼻窦炎先单侧鼻窦起病以上颌窦发病率最高其次为蝶窦筛窦额窦罕见.进一步发展累及多窦.其临床表现视不同临床类型和严重程度而异　1.真菌球：多见于老人女性多于男性.病人通常免疫功能正常.单侧鼻窦发病以上颌窦发病率最高其次为蝶窦筛窦额窦罕见.临床表现似慢性鼻窦炎如单侧鼻塞流脓涕或有恶臭等.亦可不表现任何症状仅在鼻窦影像学检查时发现.真菌球发展较大者可有面部隆起和疼痛（压迫眶下神经）少有脓血涕和周围结构如眼眶受累症状一般无全身症状.鼻窦CT显示单窦不均匀密度增高70％可见高密度钙化斑或点可有窦壁膨隆或吸收无骨质破坏(图70-1.鼻窦CT检查是术前重要诊断参考最终诊断依据病理　2.变应性真菌性鼻-鼻窦炎：多发生在有特应性体质的成人和青年人常伴鼻息肉支气管哮喘.长期反复发作的全鼻窦炎或鼻息肉经历一次或多次鼻窦炎和鼻息肉手术很难治愈.本病发病隐袭进展缓慢多累及一侧多窦.临床表现与慢性鼻窦炎/鼻息肉相似.多发生在额窦筛窦和上颌窦.蹭在鼻窦内扩展性发展致鼻窦扩张性增大和鼻窦骨壁压迫性吸收.临床表现为眶侧或颌面部缓慢进展的隆起隆起无痛固定质硬和呈不规则形酷似鼻窦粘液囊肿粘液脓囊肿和恶性肿瘤.隆起不断增大压迫眼眶则引起眼球突出移位进而眼球活动受限复视上睑下垂等.个别严重者可出现眶周软组织肿胀疼痛累及眶内和视神经可致视力减退或失明.鼻窦CT显示蹭中央高密度的变应性粘蛋白影（较均匀的毛玻璃状或极不规则的线状有星状分布的钙化点）骨窗表现更明显.鼻窦MRI显示蹭中央低信号周边强信号.诊断主要依据：①常有特应性体质或哮喘病史伴多发性息肉或手术史多见于青年人；

②变应原皮试或血清学检查正式为Ⅰ型变态反应；③典型鼻窦CT或MRI；④典型组织病理学；⑤Gomori染色可见蹭组织中有真菌菌丝但鼻窦粘膜和骨质中无真菌侵犯或真菌培养结果阳性　3.急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：多发生于免疫功能低下或缺陷者.常见于糖尿病酮症酸中毒器官移植长期应用糖皮质激素或抗肿瘤药物或广谱抗生素放疗及HIV病人.致产主要为曲霉菌和毛霉菌.本型起病急骤蹭进展迅速病情凶险死亡率甚高临床表现为发热鼻腔结构破坏坏死大量脓性结痂眶周及面颊部肿胀疼痛（侵犯眶下神经）或眼球突出结膜充血眼肌麻痹视力减退及眶后疼痛等或腭部缺损或剧烈头痛颅内高压癫痫意识模糊或偏瘫等或眶尖综合征海绵窦血栓性静脉炎等若不及时诊治可在数日内死亡　依据起病急骤病程短进展快免疫功能低下或缺陷病史以及上述临床表现结合鼻窦CT显示累及鼻腔和多个鼻窦广泛的骨壁破坏侵犯面部眼眶颅底或翼腭窝不难作出诊断.蹭组织和鼻窦粘膜或骨质病理学证实真菌侵犯是最终诊断依据　4.慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：是1997年deShazo等发现的一种新的临床类型.2000年Stringer等首次命名为慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎.本病特点是具有缓慢进行性的组织侵犯.常见致产为曲霉菌毛霉菌链格子菌属和念珠菌属等.早期蹭限于鼻窦时临床表现与非侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎相似后期蹭侵犯不同部位时引起相应症状临床表现与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎相似但这种侵犯是缓慢进行性的.因此进展缓慢病程较长是与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎的主要鉴别点　早期诊断很重要.若有血性涕或较严重头痛鼻窦CT表现多窦受累或骨质破坏和术中观察窦内蹭为泥石样物并伴多量稠脓窦粘膜表现为剧度肿胀暗红色质脆易出血和表面颗粒样改变或粘膜呈黑色坏死样改变者应怀疑此病.后期临床表现与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎相似但病程较长.最终诊断仍然是依据病理学证实真菌细胞侵入鼻窦粘膜和骨质.本型临床并非少见早期诊断和合理的治疗多数可获得治愈.后期者治疗较困难易复发愈后较差.真菌性鼻-鼻窦炎的治疗原则：①早期的手术治疗侵袭型者一经确诊应尽早手术清除鼻腔和鼻窦内真菌病原和坏死及不可逆的蹭组织恢复鼻窦的通畅引流.②药物治疗　1.手术治疗手术方式和范围应根据蹭范围和患者的具体情况而定.蹭不严重的（如真菌球变应性真菌性鼻-鼻窦炎慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎）一般均可采用鼻内镜手术彻底清除病灶及蹭组织保留正常粘膜创造鼻窦宽敞的通气和引流.病情严重蹭范围广者可采用柯-陆氏手术（Caldwell-Lucoperation）鼻侧切开术（lateralrhinotomy）或与鼻内镜手术联合等术式.蹭累及颅内时可采用颅面联合术式并于术前应用抗真菌药物术后可应用抗真菌药物冲洗鼻腔和鼻窦　2.药物治疗　〃1）急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎术后必须用抗真菌药物伊曲康唑（itraconazole）和两性霉素B（amphotericinB）为常用的抗真菌药物剂量可根据病情和患者耐受性而定.经手术和两性霉素B治疗病情已被控制或病情较轻者可用酮康唑或伊曲康唑口服治疗　〃2）变应性真菌性鼻-鼻窦炎手术后应用糖皮质激素是非常重要的辅助治疗.激素应用的剂量为强的松30mg/d～40mg/d口服一周后剂量减半继续服用一个月然后按0.2　mg/（kg•d）服用4个月再按0.1mg/（kg•d）服用2个月同时应用人工合成长效类固醇鼻内喷雾.有报道称以对患者致病的真菌浸液进行免疫治疗可减少术后激素的用量和变应性真菌性鼻窦炎的复发率　3.对症支持治疗增强抵抗力恢复免疫功能治疗原发病停用抗生素及免疫抑制剂.必要时输全血或血浆。