噬血细胞综合症

噬血细胞综合症亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症.是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.噬血细胞综合症预后不良,取决于潜在疾患的严重性及细胞因子暴的强度,约有半数病例死亡.呈暴发性经过者病情急剧恶化,4周内死亡.噬血细胞综合症严重时会出现出血,感染,多脏器功能衰竭和DIC.祝好!