是两种多囊肾中的一种。常染色体隐性遗传型多囊肾的病因主要是因为父母先天性的遗传,所以在婴儿期就开始发病。此种病不比常染色体显性遗传型多囊肾(即成年型)常见,父母几乎都无同样病史。
常染色体隐性遗传性多囊肾又称婴儿型多囊肾,为多囊肾中少见类型。常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人
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