由于发育畸形而引起大血管间关系的变化,都可称为大血管错位,包括完全性大血管错位、纠正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室等,其中以完全性大血管错位最为常见。
指导意见(一)内科治疗新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。
(二)手术治疗手术适应证(1)生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时,可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败,紫绀不减轻,血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制,可施行部分房间隔切除术。
(2)伴室间隔缺损的大动脉错位,内科治疗不能控制充血性心力衰竭,应在生后1~2日施行肺动脉环扎术。(3)大动脉错位伴肺动脉狭窄,施行体肺动脉分流术。
(4)生存的病孩在6月~1岁,则可施行纠治术。
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