瑞氏综合症的发病过程

瑞氏综合症（ReyeSyndrome）、是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群、又称脑病合并内脏脂肪变性综合征.1963年由Reye首先报道.多发生在6个月～15岁的幼儿或儿童、平均年龄6岁、罕见于成年人.瑞士综合症病因学理　病因不明、多认为与病毒感染有关、如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等、也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关.病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础.主要病理改变以脑和肝为主、可见大量脂肪沉着、在胞浆内充满脂肪滴、电镜下观察线粒体肿胀、呈多形态变化、内嵴消失、基质伸展呈小条状、颗粒变粗、糖原减少.此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象.瑞士综合症治疗措施　消除脑水肿是治疗本病的重点、是改善预后的关键、应注意保护肝功能和加强支持疗法、有人采用换血疗法、以去除毒素、降低血氨、纠正凝血障碍、取得了一定疗效。