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患者提问

我宝宝在医院查出有苯丙酮尿症,吃的是华夏2号奶粉。

我宝宝在医院查出有苯丙酮尿症,吃的是华夏2号奶粉,刚吃了5天再复查时说PH是1.54,因为没吃前说的是14.5,是
提问时间:2020-02-04
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    病情分析:你好,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。

    临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性遗传意见建议:诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。

    开始治疗的年龄愈小,效果愈好。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主。

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