进行性肌营养不良现在怎么治

进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾病.主要表现为缓慢起病逐渐进展的肌肉无力和萎缩.根据受累肌肉分布不同可分为多种类型：1Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传男性发病女性携带异常基因但不发病.多见于儿童发病逐渐进展.开始表现为走路不稳易摔跤上楼困难以后发展至行走困难12岁前不能行走只能卧床.体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力典型者呈翼状肩站立时腰椎过度前凸行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步；

从仰卧位起立时必须先翻身为俯卧然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直.某些肌肉呈假性肥大大多为腓肠肌(小腿)也有表现为三角肌舌肌等假性肥大肌肉外观发达触摸较正常肌肉坚实但肌力下降.面部和手部肌肉也可轻度萎缩.常伴有心肌受累和智能障碍.2Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症也是X连锁隐性遗传男性发病女性传递.多于5-20岁之间起岔现与Duchenne型类似但病程较良性12岁时仍能行走但起病15-20年后大多不能行走.心肌受累和智能障碍较少见.3Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症为常染色体隐性遗传两性均可发病.多于20-30岁间起病主要累及近端肌群常先影响上肢多年后再影响下肢.偶有腓肠肌假肥大.4Landouzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症为常染色体显性遗传两性均可发病.通常于青春期发病首先影响面部和肩胛带肌肉呈特殊的肌病面容上睑稍下垂额纹和鼻唇沟变浅表性动作变弱上肢抬高困难.检查时可发现蹙额皱眉鼓腮闭眼闭口均力弱三角肌肱二头肌肱桡肌萎缩明显.5其它还有远端型眼肌型眼咽型等肌营养不良症但均罕见。

进行性肌营养不良症的治疗：本病西医目前无特效疗法.我所采用纯中药肌复灵进行治疗服药6个月大多数患者病情可以得到控制并有好转或明显好转.疾病治疗方法：一由于本组疾病的病因不明目前尚无特效疗法.二应注意维护及增进病人的一般降及营养状况.饮食中应有较多的动物蛋白质碳水化合物脂肪则应少些.三旧能维持日常活动但应避免过度劳累也要控制体重.常做深呼吸运动可以延缓肺活量的减退.四进行适当的锻炼医疗体育各关节充分的被动运动按摩等可以增强运动功能和防止挛缩.五对跟腱挛缩而妨碍行走者可考虑跟腱延长术.如已不能起立行走而只能取坐位的病人应给予脊柱支架以推迟脊柱后侧凸畸形的发生.六用下述药物治疗对部分病人可能有助(一)三磷酸腺苷20～40mg肌肉注射每日1次(二)三磷酸尿核苷20～40mg肌肉注射每日1次.生活护理：进行性肌营养不良症的诊断主要依靠症状表现肌酶化验肌电图等.患者血清肌酸磷酸激酶(CPK)乳酸脱氢酶(LDH)肌红蛋白(Mb)谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；

肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。