指导意见:法洛四联症因Fallot首先描述而得名又称发绀四联症是联合的先天性心脏血管畸形本病包括室间隔缺损肺动脉口狭窄主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚其中前两种畸形为基本病变本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病.只有心室间隔缺损肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人被称为非典型的法乐四联症.由于肺动脉口狭窄血液进入肺循环受阻引起右心室代偿性肥厚右心室压力增高肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿血流经过室缺发生双相分流右心室血液大部分进入主动脉若肺动脉瓣闭锁则右心室全部血液均进入主动脉肺的血供依靠动脉导管由于主动脉跨于左右心室之上同时接受左右心室血液输送全身导致发绀.新生儿及小婴儿体外循环后常发生渗漏现象这可能与炎性介质释放致毛细血管内皮损伤有关临床表现为全身严重水肿胸腹腔大量渗出常需较大剂量的儿茶酚胺类药物和输入大量胶体液来维持血压目前尚无有效的预防办法。
Copyright © 2026 51zyzy.com All Rights Reserved.
京ICP备2021018588号-7 联系我们:3822031469@qq.com