额颞叶痴呆(FTD)是一组与额颞叶萎缩变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征,其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。
额颞叶痴呆临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。通常包括两大类:以人格和行为改为主要特征的行为异常型FTD(BVFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(PPA,后者又可以分为进行性非流利性失语(PNFA)和语义性痴呆(SD。
FTD在早发性痴呆中约占第二位,在45~65岁人群中患病率为15/10万~22/10万,约占AD(阿尔茨海默病)在这个年龄段患病率的1/2。
临床上以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征,可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状。目前尚无有效治疗方法,主要以对症治疗为主。
乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对于易激惹、好动、有攻击行为的患者可以给予选择性5-HT再摄取抑制剂、小剂量地西泮等。
如患者出现Kluver-Bucy综合征,应注意控制饮食。病程晚期主要是防止呼吸道、泌尿系统感染以及压疮等。有条件者可以由经过培训的看护者给予适当的生活及行为指导和对症处理。
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