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生活完全不能自理,瘫痪在床。半

病情描述发病时间、主要症状、症状变化等):生活完全不能自理,瘫痪在床。半岁时。进行过一些药物治疗列出好药的名称和在哪里有卖,有没有必要动手术
提问时间:2020-02-16
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    肝肝豆状核变性,生活不能自理。本病可以治疗,但无法根治目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:

    一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳类、坚果类、豆类、巧克力、猕猴桃、库尔勒香梨、动物肝脏、血液等。禁用龟板、鳖甲、珍珠、牡蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

    二、使用药剂驱铜:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。(五)葡萄糖酸锌280mg-560mg,3/d,饭后服用。(六)中成药肝豆片服用。(七)静脉用药二巯丙磺钠、依地酸钙钠等。

    三、对症治疗:(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

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