治疗外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞，若切除不彻底，即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。
手术中要特别注意骶前动脉的处理，以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移
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