尿崩症是由各种原因影响了AVP(血管加压素,又称抗利尿激素,ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群,其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。
中枢性尿崩症(又称血管加压素缺乏,下丘脑性尿崩症,是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。
男女发病比例相通,可发生在各年龄段,其中10~20岁为高发年龄。指导意见中枢性尿崩症的临床表现为两方面因抗利尿激素(AVP)不足引起的多饮多尿、烦渴;
与病因有关的表现,如占位病变引起的头痛等症状。大多数病人初期排尿次数增加,尿量增多,之后出现烦渴多饮。儿童起病的患者可因长期多尿引起膀胱、输尿管和肾盂扩张,损害肾功能,也可能合并骨质疏松。
儿童可出现尿床。如果患者不能饮水或得不到饮水,可出现低血容量的表现,如心悸、心慌、血压下降、四肢冰冷、休克以及肾前性的氮质血症,此时及时补充血容量可迅速纠正。
如果低血容量状态不能及时纠正,则会出现头痛、烦躁、谵望和昏迷。
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