婴儿痉挛是婴儿期所特有的一种癫痫综合征,每3000-4000个婴儿中出现1例,多数在1岁以内发病,婴儿痉挛发作的形式很特殊,变现为全身突然快速地抽动,以点头发作为主要特征。睡醒后易出现,经常连续数次或十余次。90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病,新生儿期即可有痉挛发作,但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4~6个月。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。婴儿痉挛的病因:
1、结节性硬化症(Tuberoussclerosis:结节性硬化症病患中,有四成会表现出婴儿点头痉挛;反之,婴儿点头痉挛的病患中,有百分之四至二十五可诊断为结节性硬化症。这是发生率三万分之一的自体愿性遗传疾病,脑部会有结节,幼儿时皮肤易有白斑,四到六岁时就有类似青春痘的表现,很容易合并智能障碍。当宝宝有婴儿点头痉挛合并皮肤病变时,要做脑部电脑断层摄影或核磁共振检查,确定是否为结节性硬化症。
2、aicardi症候群(aicardi’ssyndrome:女性,数月大时就开始抽筋,并且很难用抗癫痫药物控制。脑部影像检查可以发现缺乏大脑胼胝体。
3、百日咳疫苗:有人认为施打百日咳预防针,可能会使某些宝宝产生婴儿点头痉挛。担心的爸妈也可以选择新型的非细胞百日咳疫苗,以减少预防针可能带来的副作用。
4、其它原因:产前与生产过程中有缺氧—缺血性脑病变,产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。先天性感染、遗传性代谢异常、中枢神经系统感染与头部外伤、水脑、小脑症、脑裂畸形、唐氏症、结节性硬化症、Aicardi症候群、脑膜脑炎,细菌性脑莫炎、脑脓肿、病毒性脑炎,以及寄生虫病、颅内出血、粒腺体疾病、退化性疾病、枫糖浆尿症等代谢性疾病、染色体畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全、高热惊厥、缺乏各种微量元素钙等、维生素B6缺乏症等均可导致发作。
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