人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。
耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕；重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。
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