结节性硬化症又称结节性脑硬化、Bourneville病本采归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病)是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征目前本病无特异性治疗方法对症治疗如控制癫痫发作应用脱水剂降低颅内压脑脊液循环受阻可手术治疗面部皮脂腺瘤可行整容术
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