(一)治疗 尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法非手术治疗及肠造瘘术是因病儿年龄或技术条件限制为维持排便及生长发育而采取的治疗措施 先天性巨结肠的治疗方法和手术时间尚无统一意见一般应根据病变的范围症状的程度全身的营养状态以及外科医师对所选术式熟练程度的掌握等情况选择具体的治疗方法 1.保守治疗 此方法的目的是用各种方法达到每天或隔天排便1次解除低位肠梗阻症状但是由于先天性巨结肠患儿的症状顽固使用单一方法不久后就会失效往往需要多种方法交替或联合使用即使如此有时也很难维持正常排便 (1)口服润滑剂或缓泻剂如石蜡油酚酞(果导片)番泻叶大黄等 (2)塞肛用开塞露或甘油栓塞肛每天或隔天1次 (3)灌肠0.9%盐水灌肠是有效的治疗方法灌肠时必须注意盐水用量及排出情况如盐水灌入后不能排出需注入甘油50%硫酸镁液待大便软化后再次灌洗应注意小肠炎的发生如有腹胀发热水泻等症状时应及时住院 (4)中西医结合非手术治疗自1972年起同济医科大学同济医院对近200例短段型巨结肠应用了中西医结合治疗取得了良好的效果 ①耳针肾交感皮质下等穴位 ②穴位注射肾俞及大肠俞穴注射人参ATP新斯的明1次/d交替注射 ③扩张直肠肛管每天扩张直肠肛管1次金属扩张或支架扩张狭窄段每次半小时 ④中药内服腹部高度膨胀便秘粪便滞积时用行气通下法应用郁李仁胡麻仁厚朴枳壳等;大便不畅粪稀而奇臭者以补气助阳行气导滞法治之用党参黄芪巴戟天九香虫枳实厚朴等;气血俱虚津血枯燥而大便不通者以益气养血润燥为主佐以行气化瘀用党参当归生地等 指导意见 2.手术治疗(1)结肠造瘘术国外学者多主张确诊后立即造瘘国内除病情危重且高度肠梗阻一般状况恶劣为抢救生命时很少做肠造瘘术但近来有观点认为对于梗阻时间久扩张肠段已波及至升结肠及回盲部的患儿主张先行造瘘术使部分扩张的结肠能基本恢复正常从而减少了结肠的切除范围避免患儿术后的营养不良及发育阻碍等多方面问题其造瘘部位一般多主张在乙状结肠神经节细胞正常肠段因该段造瘘可以保留最大的结肠吸收范围而且第2次根治手术时关瘘与根治术可一次完成如长段型不能行乙状结肠造瘘而行横结肠造瘘时其部位应在结肠肝曲部位这样可以避免损伤脾曲不致影响根治手术拖出结肠的长度无论在何处造瘘其瘘口必须有正常的神经节细胞否则术后仍不能排便症状也不能缓解 (2)巨结肠根治手术在诊断明确后充分做好术前准备排空肠腔内潴留的大便1~2次/d盐水灌肠同时口服缓泻药物改善患儿全身营养状况常规肠道准备争取早日施行根治性手术在新生儿期亦可进行一般在婴儿2个月后体重4kg以上时施行手术较为安全手术目的是要达到既要排便通畅而又不致大便失禁应以齿状线以上0.5~1.5cm开始切除狭窄段肠管和近端有明显肥厚且扩张的结肠再将近端肠拖出与肛管吻合其基本手术方法有4种 生活护理 全结肠型的先天性巨结肠症在切除全部结肠后常有稀便和夜间失禁术后死亡率高达20%左右多用Martin术切除脾曲以前的结肠将降结肠以下与小肠进行长距离的侧侧吻合术拖下的小肠与直肠肛管间可按Duhamel钳夹法处理保留的结肠仍有吸收水分的功能肠蠕动在侧侧吻合的小肠结肠间缓慢进行
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