硬皮肤病能治好吗？怎么治？能提

本病病因不明,多认为与遗传,感染,免疫调节失常,结缔组织代谢及血管异常相关.局限型无内脏损害,预后良好.系统型可伴多脏器损害,发病隐袭,疾病经过缓慢,常可迁延数年乃至数十年以上,加上食道胃肠损害,肺,心,肾均能累及,最后多因营养障碍,各重要器官功能衰竭及并发症而告终.目前治疗方法虽多,但效果不一,但药物可减轻症状,延缓疾病进展.指导意见本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后可停止发展或缓解.两型在治疗上无大的差别.（一）一般治疗去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激.（二）血管活性剂主要用于以扩张血管,降低血粘度,改善微循环.1.丹参注射液每毫升相当原生药2g,8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注,每日1次,10次为一疗程,连续或间歇应用.对皮肤硬化,张口和吞咽困难,色素沉着,关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用.2.胍乙啶（guanethidine）开始量12.5mg/d,渐增加于25mg/d,3周后改为37.5mg/d.对雷诺现象有效（有效率约50%）.3.甲基多巴125mg,每日3次（或1～2g/d）.能抑制雷诺现象.（三）结缔组织形成抑制剂1.青霉胺（Dpenicillamine）能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成.开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率.在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少.若同时伴服左旋合酰胺（Iglutamine）0.2g,每日3次,其疗效较单服青霉胺为佳.2.秋水侧碱（colchicine）能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮.用量为每日0.5～1.5mg,连服3个月至数年,对皮肤硬化,雷诺现象及食管改变均有一定疗效.用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（βgalactosidase）.3.积雷甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织.用法为片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次,每次3～4片；

针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射,每周2～3次,每次1支.对外国佬化硬皮,消除组织浮肿,缓解关节疼痛,愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）,一般1个月左右开始见药.（四）抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症,水肿,关节等症状有效.一般常先用泼尼松30mg/d口服,以后渐减于5～10mg/d的维持量.如有蛋白尿,高血压或氮质血症存在应避免应用.（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d）,苯丁酸氮芥（6mg/d）,环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用,对关节,皮肤和肾脏病变有一定疗效.与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量.（六）物理疗法包括音频电疗,按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤,改善组织营养,愈合溃疡之效.开始每日治疗1～2次,每次持续20～30分钟,待病情好转后可隔日1次,治疗时间较久.（七）其他如封闭疗法,维生素E,复合磷酸酯酶片,以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用.生活护理1.在心理上应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一,具有长期性,反复性,预后及疗效的不确定特点,常影响日常生活,使容貌改变,病情迁延难愈,从而产生了急于治疗,又害怕治疗效果不佳的矛盾心理,应该对疾病有正确认识,树立战胜疾病的信心,乐于接受治疗及护理.严格掌握口服药的时间及准确的剂量,并在医生的指导下严格坚持服药.2.在饮食上有些硬皮病患者对固体食物咽下困难,饮食不慎亦常打呛,多间歇性,平卧位加重伴胸骨后疼痛.因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白,高维生素流质饮食,多食新鲜水果汁,蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物.进食时取头高脚低20度倾斜位以减少胃食管返流,必要时应用抗返流药物治疗.吞咽困难严重者予鼻饲流质或/和静脉营养,保证基本能量供应.3.雷诺氏现象手足以棉手套,厚袜子保护,戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应.4.预防皮肤感染硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制.应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤.穿宽松棉制衣服.5.硬化皮损的护理按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟.洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环.禁止用热水烫洗.对皮肤干燥,瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤,温和润滑剂止痒,如3%水杨酸软膏,维生素B6软膏等避免搔抓,擦破皮肤,保护好受损皮肤的完整性.防止皮损长期受压.避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂,感染及时治疗.6.呼吸道护理肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因.大多数患者有肺纹理增多,增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累.另外应密切观察病情,特别是呼吸的频率,节律,深浅度,呼吸异常时应做好气管切开的准备工作。