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运动神经元病是种什么疾病

最近已经有3个月了,发现躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始,渐波及对侧,由远端向近端缓慢发展。运动神经元病是种什么疾病
提问时间:2020-02-28
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  • 王海涛
    王海涛 副主任医师
    三甲山东第一医科大学第二附属医院 神经内科

    遗传学说多个不同的异常基因产物能使运动神经元发生变性(Setthescene)。20%家族性运动神经元病和2%所有运动神经元病病例中21号染色体上编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变。

    极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动,肌张力减弱或消失,病理反射阴性,全身感觉正常,本病进展缓慢,当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。

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