先天性发育的一些异常导致肝囊肿的形成。后天因素是罕见的。例如，在牧区，如果人们感染了囊尾蚴病，肝脏中可能会出现寄生囊肿。
创伤、炎症甚至肿瘤也会引起肝囊肿。囊肿可以是单个的，只有一个，小到0.2厘米它们可以是十个，几十个，甚至一个大到几十厘米。
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