一、垂体性Cushing波一)经蝶窦切除垂体微腺瘤为近年治疗本病的首选方法于大部分病人可找到微腺瘤摘除瘤子后可治愈.少数病人手术后可复发此种方法在手术时显微镜和电视监视下可先则性切除微腺瘤最大限度地保留垂体的分泌功能收受创伤小并发症较少术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不足需补充糖皮质激素直至垂体肾上腺功能恢复正常.(2)如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能做垂体手术对病情严重者宜做一侧肾上腺全切另则肾上腺不部分或全切除术术后做垂体放治疗最好用直线加速器治疗如不做垂体放疗术后发生Nelson综合症的可能性较大表现为皮质黏膜素沉着血浆ACTH明显升高并可出现垂体瘤.对病情较轻者可做垂体放疗在放疗奏效之前用药物治疗控制肾上腺皮质激素分泌过渡.(3)对垂体腺瘤患者需做开颅手术治疗旧能切除肿瘤但往往不能完全切除为避免复发可在手术辅放射治疗.(4)影响神经递质的药物:可做辅助治疗对于催乳素质升高者可试用溴隐亭治疗.此外还可用血清拮抗剂庚啶γ-氨基丁酸促效剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson综合征可取得一些效果.2、肾上腺素瘤经检查明确腺瘤部位后手术切除可落根治.腺瘤大多为单侧性术后为了促进对侧策萎缩的肾上腺较快地恢复功能应在激素替代治疗的同时每日肌肉注射长效注射长效ACTH60-80u两周后逐渐减量每隔数日和减少10u如萎缩侧肾上腺反应欠佳需较长时期使用可的松做代替治疗每日约25.0-37.5mg在肾上腺功能逐渐恢复时可的松的剂量也随之递减大多数病人能与3个月至一年内逐渐听用代替治疗.3、肾上腺腺癌应旧能早期做手术治疗未能根治或已有转移者用物治疗减少肾上腺皮质激素的产生量.4、不依赖ACTH双侧肾上腺增生作双侧肾上腺皮质切除术术后作激素替代治疗.5、异位ACTH综合征应治疗原发性癌肿视具体病情作手术放疗或化疗.如能根治皮质醇增多症可以缓解如不能根治则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药.阻肾上腺皮质激素合成药物有以下数种1.双氧苯3氧乙烷(0.P-DDD)可使肾上腺皮质束状带及网带萎缩、出血、细胞坏死但不影响求状带开始每天2-6g分3-4次口服在治疗一个月后大部分病人的尿17羟17酮类固醇排量下降如治疗不明显可增至无明显副作用的最大维持量用药期间可避免肾上腺皮质功能不足可适当补充糖皮质类固醇因OP-DDD对外源性类固醇代谢也有影响故补充量应比正常代表量稍大此药作用有食欲不振恶心、嗜睡、眩晕、头痛、乏力等.预后:经有效治疗后并平渴望在数月后逐渐好转向心性肥胖等症状减轻尿糖消失月经恢复甚至可受孕精神状态也有好转血压下降出病过已久肾血管已有不可逆的损害则血压不易下降到正常癌的疗效撒于早期发现及能否完全切除腺瘤如早期切除预后良好增生性病人的治疗后的疗效不一应定期观察有无复发或有无肾上腺皮质功能不足如病人皮肤色素沉着逐渐增深提示有Nelson综合征的可能性
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