非霍奇金式大B型弥漫性淋巴瘤应如何治疗

由于放射疗法的合理应用和联合化疗的积极推广淋巴瘤的疗效有较快提高尤以HD无大多早期病例都能长期无并存活.NHL的疗效虽较HD差但长期缓解或无并存活者也逐渐增多.组织学类型和临床分期对治疗方法和预后都有密切关系.一放射治疗HD的放射治疗已取得显著成就.较为有效但最好应用直线加速器.用高能射线大面积照射HDⅠA至ⅡB的方法有扩大及全身淋巴结照射两种.扩大照射除被累计的淋巴结及肿瘤组织外尚须包括附近可能侵及的淋巴结区例如蹭在隔上采用斗篷式.隔下倒Y字式.斗篷式照射部位包括两侧从乳突端之锁骨上下腋下肺门纵隔以至隔的淋巴结；要保护肱骨头喉部及肺部免收照射.倒Y式照射包括从膈下淋巴结至腹主动脉旁盆腔及腹股沟的淋巴结同时照射脾区.剂量为30~40Gy3~4周为一疗程.全身淋巴结照射即膈上为斗篷式并加照膈下倒Y字式.HNL对放疗也敏感但复发率高.由於其蔓延途径不是沿淋巴区所以斗篷和倒Y字式大面积不规则照射野的重要性远较HD为差.治疗剂量要大於HD.目前仅低度恶性组临床Ⅰ及Ⅱ期及中度恶性组病理分期Ⅰ期可单独应用扩大野照射或单用累及野局部照射.放疗后爱否再用化疗意见尚不统一.Ⅲ及Ⅳ期多采用华莱为主必要时局部放疗为姑息治疗.二化学治疗极大多数采用联合化疗要争取首次治疗即获得完全缓解为长期无并存活创造有利条件.（一）霍奇金病1964年DeVita创用MOPP方案以来晚期HD预后大有改观初治者的完全缓解率由65％增至85％.MOPP方案至少用6疗程或一直用至完全缓解在额外给2疗程.对有明显全身症状；骨髓累及；反复化疗史；属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者MOPP的疗效较差.对MOPP也乃要可采用ABVD75％~80％可以缓解也有用MOPP与ABVD交替治疗用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP59％获得第二次缓解.第一次缓解期超过一年则93％有二次缓解希望.（二）非霍杰金淋巴瘤化疗疗效决定于病理组织类型而临床分期的重要性不如HD.按病理学分类的恶性程度分别选择联合化疗方案：

1.低度恶性组（表6-10-2）该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发存活达10年；但Ⅲ及Ⅳ期无论放疗和化疗都未能取得痊愈.强烈化疗虽效果尚好但复发率高.Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果全部患者中数生存时间为10年而且7例有自发性肿瘤消退.所以主张本组患者旧能推迟化疗治疗定期密切观察.如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP.对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥（4~12mg每日口服按）或环磷酰胺（每日口服100mg）以减轻症状.如血象抑制不明显可连续口服几个月.

2.中度恶性组本组各型一旦诊断明确而临床分期属ⅢⅣ积累及范围较广Ⅱ的期均应即予COPCHOP（表6-10-6）等每月一疗程计6~9个月可使70％获得完全缓解而35％~45％可有较场期缓解期.新一代化疗方案尚有m-BACODProMACE-MOPP等（表6-10-6）可使长期无并存活期患者增加至55％~60％.新方案中加入等剂量甲氨蝶呤目的是防止中枢神经系统淋巴瘤.更强烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B可使长期无病存活增加至60％~70％但因毒性过大不适于料年及体弱者.MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用所以缓解率（84％）及无复发生存率（90％）均有提高.COP-BLAM尤使用与弥漫性大细胞性.

3.高度恶性组都应给以强烈联合化疗.选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊如不治疗几周或几个月内死亡.对高度恶性组以第二代或第三代联合化疗较差.三骨髓移植对60岁以下患者能耐受大剂量化疗者可考虑全淋巴结放疗及大剂量联合化疗结合异基因或自身骨髓移植以期取得较长期缓解和无病存活期.目前国内外研究自身骨髓移植对弥漫性进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果其中40恩％~50％以上获得肿瘤负荷缩小18％~25％复发病例被治愈.自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决.四手术治疗仅限于活组织检查；合并脾机能亢进者则有切脾指征以提高血象为以后化疗创造有利条件.五干扰素有生长调节及抗增殖效应.对蕈样肉芽肿滤泡性小裂细胞为主及弥漫性大细胞型有部分缓解作用.应用方法和确切疗效尚在实践探索中.[预后]霍奇金病的预后与组织类型及临床分期紧密相关淋巴细胞为主型预后最好5年生存率为94.3％而淋巴细胞耗竭型最差5年生存率仅27.4％；结节硬化及混合细胞型在两者之间.霍奇金病临床分期Ⅰ期5年生存率为92.5％Ⅱ期86.3％Ⅲ期69.5％Ⅳ期为31.9％；有全身症状较无全身症状为差.儿童及老年预后一般比中青年为差；女性治疗后较男性为好.非霍奇金淋巴瘤的预后病理类型较为重要.弥漫性淋巴细胞分化好6恩年生存率为61％弥漫性淋巴细胞分化差.6年生存率为42％淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30％.有无全身症状对预后影响较HD小.低恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和但缺乏有效根治方法所以呈慢性过程而伴多次复发也有因转化至其他罗星对化疗产生耐药而致死亡.但低度恶性组如发现较早经合理治疗可取5~10年甚至更长存活期。