您好，苯丙酮尿症是先天性代谢疾病，是由于代谢途径中的酶缺乏，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。
表现为智力低下、发育迟缓，色素脱失和鼠气味。苯丙酮尿症主要是限制苯丙氨酸食入，低苯丙氨酸食品，有不过这种食物很贵的。
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