先天性肝纤维化，caroli病应怎样治疗？

2009上腹部左右疼，流鼻血。血小板低，脾气暴躁，2011在北京301脾切除后血小板高到600穿刺肝组织内汇管区明显扩大，纤维组织增生，纤维间隔易见，纤维间隔内较大量混合性炎细胞浸润，较多分叶核白细胞，小胆管增生，可见胆管内於胆及胆栓形成，伴胆管周围中性粒细胞浸润，偶见界面炎，肝细胞排列大致有序，区域性水样变性，少数点灶状坏死，偶见肝细胞凋亡。