小脑扁桃体下疝全称为小脑扁桃体下疝畸形又称为Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形.是一种脑的先天性畸形其特点为小脑扁桃体等结构突入到椎管内桥脑延髓和第四脑室延长扭曲并部分移位到椎管内.约1/2的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞而先天性脊髓空洞症则多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型.故通常所说脊髓空洞症多指脊髓空洞与小脑扁桃体下疝合并存在的情况而脊髓空洞症更容易被患者理解和记忆.一般认为是小脑扁桃体下疝及其合并畸形通过影响脑脊液的正常循环和流动导致了脊髓空洞的形成也即小脑扁桃体下疝是因脊髓空洞是果是前述畸形导致神经损害的表现.正是基于上述认识脊髓空洞症的手术治疗首先在于通过减压矫治畸形对于MRI提示空洞较大空洞内张力较高者才酌情予以分流。
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