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有关G6PD缺乏症的问题

医生,您好,前几天做婚检,检查出我有G6PD缺乏症,但是之前一直都不知道有这个病,小时候也吃过蚕豆,用过氯霉素以及阿司匹林,都没有发病的情况。请问我这是什么情况呢?
提问时间:2020-01-25
答医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    您好!G6PD缺乏症是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶()缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。如果您以前正常,一般说明您的G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变引起。

    或许是您遗传于父母,而您是杂合子状态。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。

    指导意见G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照健康处方,预防发作。

    其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。

    轻中度溶血患者一般用补液治疗。

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