急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 中枢有髓纤维 是目前我国合多数国家小儿最常见的急性周围神经病该病以肢体对称性迟缓性瘫痪为主要临床特征.病程自限大多数在数周内完全恢复但严重的可死于呼吸肌麻痹.病因和发病机制 病因虽然未完全明了但近年的相关研究取得了很大的进展多数学者强调本病是一种急性免疫性疾病多种因素均能诱发本病但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因巨细胞病毒占第二其他还有EB病毒带状疱疹病毒AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感染等致病机理与巨细胞病毒相似.疫苗接种引起的主要是狂犬疫苗(发生率1/1000)其他可能有麻疹疫苗破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗(发生率百万分之一) 免疫遗传因素 人群中前驱感染虽有相同的病原体但仅少数人发生此病从而推测存在遗传背景的易感个体也顺理成章如特异性的HLA表型携带者受到外来刺激引起异常免疫反应破坏神经原纤维.治疗 1护理 病虽无特效治疗但病程自限大多数可完全恢复积极的支持治疗和护理措施是顺利康复的关键.对瘫痪正在继续进展的应住院观察.保持呼吸道通畅勤翻身防治坠积性肺炎褥疮;
吞咽困难要鼻饲以防吸入性肺炎;保证足量的水分热量和电解质供应;尽早对瘫痪肌肉群进行康复锻炼防止肌肉萎缩促进恢复 2呼吸肌麻痹的抢救 呼吸肌麻痹是主要死亡原因.对出现呼吸衰竭或因咳嗽无力及其ⅨⅩⅫ脑神经麻痹导致咽喉分泌物集聚者应及时作气管切开或插管必要时使用机械呼吸 3药物治疗 对病情进行性加重尤其是ⅨⅩⅫ脑神经麻痹者可试用静脉大剂量免疫球蛋白400mg/(kg.d)连用5天.也有按2g/kg一次负荷剂量iv gtt.有效者24~48h内病情不再进展但也有无效者.其总疗效与血浆置换相当 中医是否有效还尚不能确定可以用一下试一试。
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