请教进行性肌营养不良的治疗

进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病特点为骨骼肌进行性萎缩肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩；

女性则为遗传基因携带者有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩无力而导致行走困难患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）.患儿多于4~5岁发病一般不晚于7岁.患儿的坐立及行走较一般小儿晚常在会走路以后才发现多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢步态不稳左右摇摆宛如鸭步.易跌倒登梯困难下蹲后不能迅速站起；

3-5岁后胸部肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细而三角肌腓肠肌等则日益增粗变硬无弹性二十岁以前死亡　进行肌肉活体检查肌电图血清醛缩酶肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断.要加强对病儿的护理鼓励病儿加强锻炼以保持肌肉功能和预防挛缩.本病无特殊有效治疗药物可在医师指导下试用加蓝他敏三磷酸腺苷胰岛素葡萄糖等及中医理疗中药等治疗.临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况。

中医中药治疗　进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的肌肉萎缩无力.目前国内外用西药进行治疗均无疗效　痿证的病因病机与人的肝脾肾密切相联而肌营养不良症又属痿证范畴故治疗上均应从调理肝脾肾入手加之本病有明显的家族遗传性而且以儿童为多见所以更应当考虑本病为先天肾气不足.其次是大多数患儿均有偏食倾向有一些患者缺乏微量元素硒　进行性肌营养不良症的病因主与肝脾肾有关　病是由于遗传而来早已得到医学证实.而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识　〃一）先天不足肝肾亏损　病是由于遗传而来已经现代医学证实.中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识.先天禀赋之强弱直接影响人的生老病死.故专家们认为本病由于父母肾气不足导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因.腰为肾之府先天肾之精气不足不能荣养腰府故小儿见腰背无力；

肾精不足可累及肝阴之虚肝肾阴亏不能濡润筋脉而出现肢体无力这也就是《内经》所言的肝病则四肢不用阴虚日久可致肝阳上亢肝阳化风风动则摇故可见患者走路左右摇摆如鸭步状　〃二）后天失养　脾气虚弱　脾乃后天之本气血生化之源主肌肉及四肢.正常生理状态上能过胃之受纳腐熟水谷脾之运化功能摄取营养精微物质变化而为气血.脾脏健运气血生化有源肌肉筋脉得其所养而筋健肌充体健无病.进行性肌营养不良症中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩形气未充脾常不足加之先天之不足脾气虚弱脾失健运不能生化气血则气血亏虚不能濡养肌肉四肢日见肌肉萎缩无力　〃三）痰瘀互结　留着肌肉　脾主运化水湿若脾气虚弱脾失健运不能运化水湿化生气血面则酿生痰浊.气为血之帅血为气之母.由于先天不足脾肾气虚久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证痰浊血瘀互结留着肌肉阻滞经脉日见局部肌肉假性肥大肌肉增粗变硬　总之进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致久则痰瘀互结留着肌肉不去形成本虚标实之复杂病机虚可致实实可伐虚故形成了错综复杂的病理状态.由于肾虚肝木失养加之脾胃虚弱土虚则肝木不荣故横逆难制遂成肝风出现行走摇摆如鸭子步状；

肝木横逆上以刑肺中以乘脾脾气虚则四肢削瘦无力神疲懒言；下以伐肾导致气血阴液更加不足导致患者下肢无力明显不能久立俯卧不便形成恶性循环.久病不愈日渐气血衰败五脏俱亡最后阴阳衰败导致死亡　专家认为：肌营养不良之本在肾脾但其标则在肝治疗需要标本兼顾故应从肝脾肾进行有效调理以达到临床治愈　西医治疗进行性肌营养不良症的方法　目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物.临床常试用以下药物暂时缓解临床症状.如维生素BCE联苯双酯加兰他敏三磷酸腺苷等但疗效不肯定；

肌母细胞移植可暂缓症状但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广.生活护理：进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病.因此家庭护理对患者来说是一个重要环节　1在精神方面为患者创造一个良好环境保持合理的期望避免过度保护　2饮食宜高蛋白富含维生素钙锌瘦肉鸡蛋鱼虾仁动物肝脏排骨木耳蘑菇豆腐黄花菜等可适当多食少吃或忌食过辣过咸生冷等不易消化和有刺激性食品　3采用力所能及的锻炼亦不要过劳　4上肢可练习抬举俯卧撑扩胸等；

腰部可练习仰卧起坐；下肢可练习起蹲上楼跳跃侧压腿等；注意防止挛缩对膝关节跟腱关节热敷后适当牵引；假肥大部位的按摩以揉法为主；

防止脊柱畸形持良好坐姿劳累后宜平卧休息　5鉴于本病病情呈进行性加重致残率高因此早期治疗制病情发展可提高生存质量特别是家族中有类似病史的更要引起注意及早检查诊断　6治疗期间忌烟酒忌食辛辣过咸食物避风寒防感冒多饮水多食含钙锌较多的食物保持心情舒畅适当锻炼患者家属要配合按摩患者本人要克服困难坚持适当锻炼。