。小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内,严重者部分下蚓部也疝入椎管内,舌咽,迷走,副,舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移,枕骨大孔及颈上段椎管被填塞,脑脊液循环受阻脑积水.本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出,颈椎裂和小脑发育不全等。
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