肥厚性梗阻性心肌病病程进展缓慢，预后不确定。它可以稳定很多年，但一旦出现症状，它们可以逐渐恶化，猝死和心力衰竭是主要的死亡原因。
猝死在儿童和青少年中更为常见，其发生与体育活动有关，有或无症状或障碍。猝死的危险因素为室壁厚度高、猝死家族史和持续性室性心动过速。
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