噬血细胞综合症

你好,噬血细胞综合症是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少.这种疾病是目前世界性的难题,还没有什么办法能攻克,现在掌握的资料,这种疾病的发生和巨细胞病毒有相关性,也就是说可能是巨细胞病毒导致的基因突变,因而造成了骨髓中出现异型细胞,吞噬正常造血细胞,进而出现三系减少.如果不予输血治疗的话,病人的白细胞,血小板,红细胞每天都会往下掉.最后死于感染,多脏器功能衰竭,DIC和出血.这种病预后不良,基本没有治愈的病例.靠输血仅能维持生命,对家庭,个人的负担都是很重的,一天基本要好几万。