遗传性共济失调的治疗方法有哪些？

治疗原则 目前尚无能够完全阻止遗传性共济失调病情进展的治疗，遗传性共济失调的临床治疗仍以经验性对症治疗为主，主要目标是减轻症状、缓解病情进展，维持日常生活自理能力。

运动障碍的治疗 （1）共济失调症状：5?羟色胺1A（5?HT1A）受体激动药丁螺环酮可部分改善轻度小脑共济失调症状，坦度螺酮治疗SCA3 型部分有效。

应用左旋5?羟色胺（5?HT 前体）治疗小脑共济失调，疗效尚不明确。D?环丝氨酸（NMDA 受体变构激活药）可用于治疗共济失调，能够部分改善躯体共济失调和构音障碍，而对四肢共济失调和眼球运动障碍效果不明显。

支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸等能够显著改善脊髓小脑共济失调患者的小脑症状，尤其对SCA6 型患者疗效显著，而且中等剂量更为有效，但具体机制尚未阐明。

组蛋白去乙酰化酶抑制药亦具有一定治疗作用。此外，非药物治疗亦不失为辅助治疗方法，例如：步态不稳可通过持续性神经肌肉锻炼加以改善；

共济失调伴骨骼畸形可行择期矫形手术。此外，可尝试施行小脑血管搭桥手术通过改善小脑供血而减轻患者共济失调症状，但疗效不十分明显；

经颅磁刺激（TMS），可明显改善患者躯干共济失调症状，增加小脑血流量；慢性丘脑刺激能够部分改善SCA2 型患者的临床震颤症状。

（2）锥体外系及痉挛症状：左旋多巴可通过血?脑脊液屏障进入中枢神经系统，经多巴脱羧酶作用转化为多巴胺从而改善肌强直、运动减少等症状；

苯海索对中枢神经系统胆碱受体有阻断作用，可改善肌强直、运动减少等症状；毒扁豆碱则具有抗胆碱酯酶作用；某些遗传性共济失调患者的中枢神经系统可通过补充丙酮酸脱氢酶，而改善脑组织乙酰胆碱的合成；

乙苯哌丁酮能够抑制脊髓内多突触、单突触反射传递，抑制脊髓γ?运动神经元的自发性冲动，具有松弛肌张力之作用。共济失调伴肌阵挛的患者可首选氯硝 西泮，伴肌痉挛者适用氯苯氨丁酸，主要作用于γ?氨基丁酸B 型受体。

新型抗癫药物加巴喷丁可改善患者的小脑症状，对肌痉挛和神经损伤后的疼痛效果也有较好疗效。对于有肌张力障碍表现的患者可通过注射肉毒杆菌毒素治疗。

（3）其他症状：抗癫药物卡马西平可较好控制患者的癫痫发作症状。目前，对于患者所伴随的构音障碍症状尚无有效的对症治疗药物，可通过言语矫正训练进行改善。

非药物干预措施包括：改善生活环境、加强与患者交流、日常护理，以及对患者自我防护的行为训练。