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刚出生的婴儿14天发现的苯丙酮尿症现在

刚出生的婴儿14天发现的苯丙酮尿症现在还没有治疗曾经的治疗情况和效果:刚出生没治疗应该怎么治疗最好的办法能不能除根
提问时间:2020-01-23
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  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症是遗传代谢病,儿童患者出现先天性痴呆。本病治疗需要根据分型采取针对的措施治疗。中轻度和经典型PKU只能通过减少食物中摄取苯丙氨酸的方法,患者每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损伤和满足生长发育所需量之间。

    四氢生物蝶呤反应性苯丙酮尿症给以不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗。6-丙酮酰四氢喋呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗,只需服用四氢蝶呤治疗。

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