小儿系统性红斑狼疮性肾炎

小儿系统性红斑狼疮性肾炎临床表现全身性表现多种多样80%以上有发热热型多样高热、低热间歇或持续发热均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降皮肤黏膜症状70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害典型的蝶形红斑仅见于50%病例皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑炎症重时可见水疱、痂皮红斑消退后一般无瘢痕无色素沉着其他皮肤黏膜症状小儿盘状红斑较成人少可见出血疹斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹约10%～20%病儿始终无皮疹表现肌肉骨骼症状约70%～90%病儿有关节、肌肉症状如关节炎关节痛约1/3患儿伴有肌痛关节炎既可呈游走性也可呈持续性很少见关节破坏和畸形心血管症状可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎雷诺现象在儿科少见近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例浆膜炎30%患儿出现多浆膜炎如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液；腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症若发生肠道坏死、穿孔需外科治疗；严重肺出血可迅速死亡血液系统症状多有不同程度贫血50%患儿外周血白细胞数减少15%～30%患儿血小板减少少数病儿以血小板减少为首发症状神经系统症状狼疮脑炎是SLE严重的并发症相对发生率约30%(20%～50%)有5%患儿以神经系统症状为首发症状表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍智能、记忆力下降精神异常等)或局限性脑功能障碍如癫痫脑血管意外偏瘫、失语周围神经病变少见表现为多发性周围神经炎其他症状有肝脏肿大(75%、肝功异尝脾肿大(25%)浅表淋巴结肿大(约50%)可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状肾脏症状狼疮肾炎在SLE中很常见且是危及远期生命质量的关键因素狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式

(1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿约30%～50%LN患儿表现此型无水肿、无高血压仅表现为轻～中度蛋白尿(常

(2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征有不同程度肾功能不全、高血压

(3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压不同程度蛋白尿尿沉渣中有较多红细胞管型肾功能不全或衰竭急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭但这两种起病方式在LN中均少见

(4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征

(5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化结石、尿镁丢失LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害临床类型间也可转变当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时均提示临床类型或病理类型发生转变预后不良并发症：肾功能衰竭、高血压、癫痫偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、腹膜炎胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔心包炎心肌炎等等