先天性马凡式综合症属于什么病？它的表现症状是什么？

问题分析：马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。

意见建议：（1）一般治疗 ①避免剧烈运动；②防治感染；③补足大量维生素C。（2）内科防治并发症 ①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止结缔组织损害。

可口服去氢甲基睾丸素1次/天，长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药，以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。

口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。（3）外科手术治疗 手术指征：①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者，②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者，③合并其他先天性畸形者，④眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。