运动神经元病由于损害部位不同,早期症状不同,临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
最常见的临床类型为肌萎缩侧索硬化,呈典型的上、运动神经元同时损害的临床特征。早期症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可成鹰爪形,逐渐延及其他肢体。
少数以延髓麻痹为早期症状,表现为言语不清,吞咽困难,咀嚼无力。进行性肌萎缩累及下运动神经元,早期症状也表现为单手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及上肢,少数可从下肢开始。
进行性延髓麻痹损害延髓运动神经,早期症状为进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。原发性侧索硬化累及锥体束,其早期症状常为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态
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