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眼睛检查出KF环是什么意思

提问时间:2020-05-08
答医生回复
  • 王一清
    王一清 主治医师
    三甲成都市中西医结合医院 妇产科

    病情分析: 感谢你的咨询,很高兴为你服务。考虑为肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。

    由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。

    意见建议:1.震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。

     2.发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言吞咽困难多发生于晚期患者。

     3.肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。

     4.癫痫发作较少见。总结418例HLD中,11例 (2.6%)于 病程中出现不同类型癫痫发作,其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作,仅1例为失神发作。

     5.精神症状早期病人智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数HLD具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;

    重症可出 现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。

    如果出现上述症状,请及时到神经内科就诊。祝你早日康复。如果有疑问欢迎再次咨询我。

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