系膜增生性肾小球肾炎用药指导

一.治疗方法应根据临床表现结合病理特点选择使用并须通过长期随访调整治疗方案.一般治疗同其他肾脏疾病.

1.单纯血尿病理改变仅有轻度系膜增生中度以下蛋白尿伴或不伴血尿24h尿蛋白定量小于1.5g病理改变为轻度或中度系膜增生的患者轻者无须特殊治疗.对于尿蛋白定量1～2g/24h的患者给予常规量糖皮质激素治疗有助于缩短缓解时间减轻肾脏的病理改变.

2.大量蛋白尿或肾病综合征此类患者无论病理改变轻重均应给予足量的糖皮质激素治疗.即便病理学改变为系膜增生轻微无弥漫性Ig和(或)补体沉积也不伴局灶节段性肾小球硬化者也要给予泼尼松(强的松)治疗.儿童剂量60mg/(m2d)成人剂量40～60mg/d常规治疗后在4～6个月内逐渐减量维持；或甲泼尼龙(甲基强的松龙)10g/d共3天后改口服泼尼松(强的松)40mg/d4～8周后减量维持.免疫荧光IgM及C3阳性者多数病例对激素反应敏感且预后良好.对于激素依赖型及激素不敏感型患者在用激素的同时加用免疫抑制药如环磷酰胺苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等；临床常用环磷酰胺每次1g每月1次连续12～16个月有助于巩固疗效提高缓解率和延长缓解期.据报道联合治疗可使60%的病例复发减少.另外根据病情也可加用抗凝剂或血小板抑制剂血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)和肝素ACEI可通过降低血管紧张素Ⅱ的作用降低肾小球内压及基底膜通透性抑制系膜细胞增殖从而降低蛋白尿保护肾功能.肝素在体外能明显抑制系膜细胞增殖在抗Thy-1的系膜增生性肾炎模型中证实能有效抑制系膜细胞的增殖降低系膜细胞纤维母细胞生长因子及PDGF受体的表达从而抑制系膜基质的合成.肝素还具有保护或修复肾小球基底膜电荷屏障的作用因此肝素可能成为治疗本病很有前途的药物.

3.合并高血压及肾功能不全此型为系膜增生性肾炎中预后最差者.病理改变显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化通常对激素反应欠佳.如伴有球囊粘连肾小球荒废肾小管萎缩间质纤维化者对激素疗效更差.此类病人临床上常表现为明显血尿持续性蛋白尿高血压及肾功能不全并逐渐进展为终末期肾衰.目前对有显著系膜增生者通常使用足量激素治疗8周疗效不佳即延长激素疗程1年以上可能获得较满意效果.或者在常规给予激素治疗的同时加免疫抑制药及抗凝剂和抗血小板药物治疗但作用仍不肯定.对于已进入慢性肾衰患者应及时施行血液净化及肾移植治疗.二.本病的预后与多种因素有关：儿童预后较好尤以6岁以下者预后好；临床表现为单纯血尿或轻度蛋白尿伴或不伴血尿者预后良好；早期出现高血压肾功能减退或持续大量蛋白尿者往往预后不良；肾活检病理改变为轻度系膜增生不伴局节段性肾小球硬化者预后良好；重度系膜增生叠加局灶节段性肾小球硬化肾间质纤维化及肾小管萎缩者预后恶劣。