个月全身发黄肚子大先天性肝胆通道阻塞

病情分析:年龄:3个月性别:女全身发黄肚子大先天性肝胆通道阻塞意见建议:胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形以往认为是一种局限于胆总管的病变因此称为先天性胆总管囊肿.于1723年Vater首例报道1852年Douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍.一个多世纪以来随着对本病认识的加深近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内肝外胆道的任何部位根据其部位形态数目等有多种类型临床表现亦有所不同.胆管扩张症的病因有关病因学说众多至今尚未定论.多数认为是先天性疾病.亦有认为有获得性因素参与形成.主要学说有三种：（一）先天性异常学说认为在胚胎发育期原始胆管细胞增殖为一索状实体以后#p#再逐渐空化贯通.如某部分上皮细胞过度增殖则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张.有些学者认为胆管扩张症的形成需有先天性和获得性因素的共同参与.胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素再加后天的获得性因素如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高最终将导致胆管扩张的产生.（二）胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远形成胰胆管共同通道过长并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交.因此胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头而在十指肠壁外局部无胆管扩张症的症状多数病例的首次症状发生于1～3岁但最后确诊则往往要迟得多.囊状型在1岁以内发病几占1/4其临床症状以腹块为主而梭状型多在1岁以后发病以腹痛黄疸为主.腹部肿块腹痛和黄疸被认为是本病的经典三联症状.腹块位于右上腹在肋缘下巨大者可占全右腹肿块光滑球形可有明显的囊肿弹性感当囊内充满胆汁时可呈实体感好似肿瘤.但常有体积大小改变在感染疼痛黄疸发作期肿块增大症状缓解后肿块又可略为缩小.小的胆管囊肿由于位置很深不易扪到.腹痛发生于上腹中部或右上腹部疼痛的性质和程度不一有时呈持续性胀痛有时是绞痛病者常取屈膝俯卧体位并拒食以减轻症状.腹痛发作提示胆道出口梗阻共通管内压上升胰液胆汁可以相互逆流引起胆管炎或胰腺炎的症状因而临床上常伴发热有时也有