苯丙酮尿症pku值是多少？

苯丙酮酸尿症（PKU：智力障碍遗传病，同时也是一种代谢疾病。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一,在肝脏经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用,生成酪氨酸用以合成多巴胺,肾上腺素,去甲肾上腺素,神经递质及黑色素,也可进一步代谢生成尿黑酸进入三羧酸循环为机体提供能量.若苯丙氨酸羟化酶（或辅因子）缺乏或活性减低,致其主要代谢途径受阻.血液中游离苯丙氨酸浓度异常升高,次要代谢途径活跃,尿中苯丙酮酸增多,于是产生高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿症.血液中升高的苯丙氨酸与其他氨基酸在进入神经细胞时竞争转运系统,致神经细胞内氨基酸不平衡,从而抑制蛋白质合成及神经突触的形成,造成大脑的不可逆性损害。