大骨节病的病因

[病因病理]大骨节病是发生于儿童、以关节软骨、骺软骨和骺软骨板变性坏死为基本病变的地方性骨病在我国、主要分布在东北至西藏的一个狭长高寒地带病因至今不完全清楚在本病流行区、土壤、粮食和人发中偏低的硒含量与病情有非常明显的负相夫系水中腐殖酸总量和腐殖酸（－OH）与病情有非常明显的正相关系大骨节病区饮水中微量元素不足、过剩和失衡可能是引起营养不良性改变的因素此外、采用吃粮、改水、讲卫生预防大骨节病已取得良好效果本病发病年龄较小、一般为3-15岁儿童、手、足和踝部发病率高[临床表现]典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛发病年龄越早、关节变形和侏儒越为明显、成人患者的症状一般较轻、常仅限于关节[影像学表现]本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、软骨坏死性疾病、造成的骨关节损害将持续终身、X线征象归纳如下：

1.干骺端边缘模糊或凹凸不平、呈波浪状以至锯齿状如病变继续发展、指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象此时、关节无明显变形

2.以骨骺与骨干开始融合为特征骨骺自中央部分开始融合、渐扩展到边缘、骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象、也可能完全被吸收干骺端可呈杯口状凹陷、骨髓嵌入其中而早期愈合、停止发育

3.干骺完全融合、骨的纵向发育停止、病骨变短变粗因为各干骺的融合迟早不同、以致各指骨可呈现长短不齐、骨端宽大变形、使关节粗大

4.如干骺端愈合以后的青年发病、临床症状多见且严重关节相对骨端都有损害、可影响整个关节、表现为大骨节畸形、可伴有短骨干

5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化只有经过修复组织特别是骨的改变塑型、病变才能发展到消退、稳定或发生畸形[鉴别诊断]大骨节病X线征象的发生、发展与发病年龄、部位有特定关系故鉴别诊断应依不同情况与软骨发育不良、类风湿性关节炎、外伤性或退行性关节炎等疾病鉴别结合流行病学、临床表现、本病诊断不难