你好,本病由于胆道阻塞,胆汁淤积,使肝实质受损。早期肝可轻度肿大,数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化,肝脏明显肿大,质地变硬,表现为褐绿色,呈细颗粒状或结节状。
意见建议若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患。
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