病情分析: 对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上,骨髓中原核细胞显著增加,结合脾大,出血或血栓形成等考虑此病。本症应与继发性血小板增多症鉴别。 辅助检验: 血象:血小板计数多在100-300万/立方毫米之间,最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高(多在1-3万/立方毫米),以中性分叶核粒细胞为主。 骨髓象:有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生,血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。 凝血象:出血时间及凝血酶原消耗试验不正常,凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍,血小板粘膜功能及肾上腺素,ADP诱导的聚集功能均降低。意见建议:治 疗:
1、骨髓抑制性药物,马利兰为常用、安全、有效的药物。开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。
2、放射性核素磷(32P)。
3、干扰素:α-干扰素:3-5mu/d。
4、其他:潘生丁、阿司匹林、消炎痛,也可采用血小板分离置换术。禁忌切脾。
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