如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合症

进行性脊髓性肌萎缩(ProgressiveSpinalMuscularAtrophy)是一种遗传病蹭的原因是支配肌肉活动的脊髓里的神经细胞变性和坏死使到肌肉萎缩一般婴儿出生后3到6个月便发现肢体及颈项无力仰卧时婴儿的姿势有如青蛙姿式也不会自己坐起来四肢无力是以脚部较为严重通常脸部肌肉没有受到影响多数患者病情日趋严重以致吞咽困难口流唾液有些还有手指震颤和舌头纤颤由于牵连胸部肌肉影响呼吸和染上肺炎加剧馋格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎病因病理（1）可能收感染或异体蛋白诱发自身免疫性性疾病又叫格林-巴利氏综合征（2）代谢及内分泌障碍：如糖尿病、尿毒症、血卟啉病、痛风等（3）营养障碍：如脚气病、糙皮病、维生素B12缺乏、慢性酒精中毒等等（4）化学药物及物品：如呋喃类、异烟肼、磺胺类等药物一氧化碳、二硫化碳、四氯化碳、苯、甲醇及某些重金属（5）感染性疾埠如麻风、布氏菌病、流感、麻疹、白喉等（6）结缔组织埠如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病等（7）遗传：如遗传共济失调性周围神经炎进行性肥大性多发性神经根炎等临床表现主要蹭在脊神经根和脊神经常累及颅神经有时也侵犯脊膜、脊髓和脑为一种自身免疫性疾病多数病人在发病前几天至几周有上呼吸道或胃肠胃道感染症状能常亚急性起勃始症状轻而局限3-5天内达到高峰主要症状是肢体对称性下运动神经元性瘫痪感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干并可累计颅神经瘫痪为松弛性腱反射减弱或消失一般呈对称性分布但皮肤反射很少影响锥体炎征阴性严重病例可有四肢瘫痪肋间肌和膈肌无力引起呼吸无力甚至呼吸麻痹颅神经中以面神经最常受累表现为两侧周围性面肌瘫痪其次为外展、动眼、舌下、副神经以及三叉神经等颅神经感觉异常如蚁走感、麻木、针刺感以肢体远端较为明显也易发生于面部客观检查感觉障碍常不明显或轻度减退多数病例肢体或全身性肌肉的自发性疼痛压痛或由牵拉而诱发疼痛肢体的植物神经功能障碍包括出汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍括约机功能一般不受影响个别病例有视神经乳头分离现像多在病程第3周时蛋白含量最高以后逐渐下降糖和氯化物含量正常有的患者其它表现都很典型而脑脊液蛋白不增高或有淋巴经胞增多本采自行缓解预后一般良好少数时展迅速早期颅神经即受影响四肢瘫痪出现呼吸困难和心动过速预后不良