齿状突发育畸形

齿状突是上颈椎关节重要的骨性联结结构其借助于寰横韧带将齿状突束缚在一定的解剖范围来保持寰枢关节的稳定齿状突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天因素目前发现此类畸形并非少见约占枕颈部畸形的4/5　齿状突畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离（齿突骨）和齿状突缺如三种其中齿状突缺如较少见有时易将齿骨与齿突骨折不连混淆区别在于齿突骨发育较小而光滑位于寰枢关节间隙的上方；齿突骨折不连有骨折线发育正常多数在寰枢关节水平贾连顺教授在近年研究中发现另一种类型的发育障碍即齿状突短而粗形如一个完整的齿状突较正常则明显短小基底较宽可称之为短齿型畸形　各型齿状突畸形的临床表现大致相同早期因活动量猩能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状但存在潜在不稳头被动活动范围明显增加寰枢活动增加X线片显示寰椎轻度向前移位有些病例可终生存在畸形而不发病多数病例随着年龄的增长颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位出现脊髓受压的临床症状主要表现为头颈部疼痛、项肌无力不能支撑头部、双下肢无力、行走不稳、手指精细动作障碍之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪甚至突然死亡有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现；少数患者出现呼吸困难、大秀功能障碍体征主要有颈椎活动受限、枢椎棘突隆起并有压痛、棘突旁肌肉压痛、枕颈曲线平直；可出现四肢肌张力增高、腱反射活跃或亢进、病理反射如Hoffmann征和Babinski征阳性、髌阵挛和踝阵挛可引出病情严重者可出现高位颈脊髓压迫症状表现为呼吸困难或呼吸麻痹齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中如：粘多糖病、脊椎骨骺性结构不良性侏儒等还可同时合并颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形　临床表现结合影像学检查可对先天性齿状突畸形及寰枢椎脱位情况作出明确的诊断　治疗方法　

1.先天性齿状突畸形无神经症状者原则上应采取积极的治疗措施对老年人或年龄较小的儿童应减少颈部活动防止外伤局部用颈托固定以维持或减缓其发展同时严密观察病情变化一旦出现神经压迫症状即应采取积极的手术治疗稳定寰枢椎　

2.齿状突畸形造成寰椎明显不稳合并有脊髓压迫者应给予手术治疗手术方法为：（1）单纯枕颈融合术；（2）寰枢椎融合术；（3）减压及枕颈融合术作者曾设计寰椎后弓切除和枕颈融合术获得良好效果近年Magerl设计了后路寰枢外侧关节螺丝钉固定术优点是术后能够立刻获得寰枢关节牢固的固定不需石膏床固定　

3.先天性齿状突畸形合并颅底凹陷、寰椎枕骨化或枕骨大孔狭窄此类病例由于多种畸形并存对脊髓压迫有多种因素其中枕骨大孔后缘为重要致压物单纯采用枕颈融合术不能达到治疗目的可采取枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压加植骨融合术此手术可以直接切除致压物并稳定寰枢椎　手术要点：（1）枕颈区显露：自枕骨粗隆上方2.0cm至第4颈椎棘突作后正中切口显露过程分枕骨、颈椎及枕颈间三步进行当寰椎向前移位时后弓位置较深宜以手指先触及后弓再小心作锐性切割剥离后弓暴露范围限于后弓结节两侧各1.5cm以免损伤椎动脉；（2）枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除减压：先自枕骨大孔后上方2.0cm～2.5cm处钻孔或用小型锐凿凿一洞然后用冲击式咬骨钳向枕骨大孔方向扩延最后切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓由于寰椎向前移位位置较深并与硬膜紧密接触切除应十分小心必须充分游离后再予以切除此外对于枕骨大孔后缘和寰椎后弓与硬膜长期摩擦所形成的纤维束带应作纵形切开使脊髓得到充分减压；（3）植骨融合术：枕骨大孔扩大减压后在枕骨大孔上方2.0cm处凿骨槽将移植骨条植入其下端修剪呈鱼尾状与第二颈椎棘突基底部相互嵌紧严密缝合深层软组织将移植骨条牢固固定；（4）术后石膏床固定拆线后更换头颈胸石膏固定