生儿乳糜胸是新生儿期比较罕见的疾病,但却是新生儿胸腔积液最常见的原因之一。Pisek在1917年首先描述此病。该病是由于胸导管或胸腔内大淋巴管破裂或阻塞导致淋巴液即乳糜在胸腔的异常积聚,并引起严重的呼吸、营养以及免疫障碍的一种疾病。
先天性乳糜胸常见发病原因是胸导管闭锁,产伤等。乳糜胸一经发生,将引起一系列的重要病理生理改变。大量乳糜液在胸腔内潴留不但导致呼吸循环功能发生严重紊乱,还会引起代谢、营养和免疫系统功能的严重障碍。
蓄积在胸腔内的乳糜液压迫肺使肺活量减少并引起纵隔摆动,患儿出现呼吸短促甚至明显的呼吸窘迫症状。乳糜胸所引起的临床症状一般是逐渐加重的。
治疗方法首先为保守治疗包括①禁食;②或者服用含有中链甘油三酯的制品;③静脉营养;④胸膜腔引流:反复胸腔穿刺或安装胸腔闭式引流管;
⑤使用组织粘合剂等。在进行保守治疗时,要保证有效的胸腔闭式引流及肺完全膨胀,尽可能缩小胸膜腔,使胸膜壁层和脏层发生粘连,以便达到封闭胸导管或其分支瘘口、控制乳糜胸的目的。
保守治疗中,关键问题是要维持患儿的营养,保持水和电解质平衡。如果保守治疗无效,则应该进行积极的手术治疗。但在何时进行手术治疗,尚无较为客观的标准。
主要方法为直接结扎胸导管和胸导管组织大块结扎术。
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