尿检甲基丙二酸甲基枸橼酸浓度增高，提示有甲基丙二酸

问题分析：你好，甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷或维生素B12代谢障碍导致甲基丙二酸、丙酸、甲基枸橼酸等代谢物异常蓄积，琥珀酸脱氢酶活性下降，线粒体能量合成障碍，引起神经、肝脏、肾脏、骨髓等多脏器损伤。

意见建议：建议，对所有甲基丙二酸尿症患者应首先进行大剂量维生素B12试验治疗，一天一1mg肌肉注射，肌肉注射3-5天，甲基丙二酸尿症还可以长期服用亚叶酸钙片治疗。