问题分析:治疗糖原累积病Ia型(von Gienlee病)目前比较肯定的治疗是采用生玉米淀粉,剂量为每次1.75-2.5g/kg,加冷开水一倍,意见建议:6小时一次,分别在餐间,睡前及夜间服用,小婴儿夜间可用鼻饲,每天三餐照常,不宜和热水或加热煮沸后服用。
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