一旦诊断建立明确并明确无肿瘤转移，治疗即可开始。目前，大多数以上对骨肉瘤的治疗一般采用术前化疗一阶段，然后实施手术切除病变部位。
约80%左右的患者不需行截肢手术。在病变部位切除后，继续采用各种重建技术以恢复肢体的功能。
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