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患者提问

尼曼匹克病。

病情描述(主要症状、发病时间):全身无力09年脾切除有什么好的药物或者饮食方面的 化验、检查结果:谷丙转氨酶55,谷草转氨酶55
提问时间:2020-08-02
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    指导意见:您好,尼曼-匹克病(NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,目前至少有五种类型。建议,目前的治疗就仅限于:无特效疗法,以对症治疗为主。

    1.抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。

    2.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

    3.胚胎肝移植已有成功的报道如有不明白还可以继续追问。

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